RESUMO
El Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) es una urgencia dermatológica rara pero potencialmente fatal que se diferencia de le necrólisis epidérmica tóxica en el porcentaje de desprendimiento de piel y que amerita tratamiento agresivo que incluya retiro de la medicación que provoca el síndrome, manejo de heridas, líquidos de reanimación, uso de inmunoglobulina y soporte nutricional temprano para impactar en el desenlace final. Entre los factores que se han correlacionado con un peor pronóstico se hallan la edad del paciente, alteraciones hematológicas como trombocitopenia, neutropenia y linfopenia, además de la alteración de la función renal. El caso que reportamos es el de un paciente masculino de 6 años con antecedentes de Trastorno del espectro autista y epilepsia manejado con ácido valpróico que ameritó cambio a lamotrigina por no conseguir el medicamento. El paciente desarrolló una faringoamigdalitis que se manejó con trimetoprim-sulfametoxazol y 4 días después de haber finalizado el antibiótico y 12 días después de haber iniciado la lamotrigina desarrolló el SJS; fue manejado en unidad de cuidados intensivos pediátricos con hidratación, uso de inmunoglobulina, antibióticos y curación de heridas con evolución favorable permitiendo egreso luego de 19 días
Stevens-Johnson Syndrome (SJS) is a rare but potentially fatal dermatological emergency that differs from toxic epidermal necrolysis in the percentage of skin detachment and that merits aggressive treatment that includes withdrawal of the medication that causes the syndrome, management of wounds, resuscitation fluids, use of immunoglobulin and early nutritional support to impact the final outcome. Among the factors that have been correlated with a worse prognosis are the patient's age, haematological alterations such as thrombocytopenia, neutropenia and lymphopenia, as well as impaired renal function. The case we report is a 6-year-old male child with a history of Autism Spectrum Disorder and epilepsy managed with valproic acid that warranted a change to lamotrigine for not getting the medication. The patient developed a pharyngotonsillitis that was managed with trimethoprim-sulfamethoxazole and 4 days after the antibiotic was finished and 12 days after starting lamotrigine he developed SJS; he was managed in pediatric intensive care unit with hydration, use of immunoglobulin, antibiotics and wound healing with favorable evolution allowing discharge after 19 days
